我院产科联合多学科助力“瓷娃娃”母亲顺利分娩

近日，我院产科联合麻醉科、儿科、重症医学科、心血管内科、骨科等科室，成功为一位身高仅130cm，同时伴有严重的脊柱、胸廓、骨盆、肢体变形的成骨不全孕妇进行剖宫产。

成骨不全症，这种疾病还有另一个美丽的名字“瓷娃娃”，是一种因I型胶原编码基因突变，或者是与I型胶原代谢组装相关基因突变，导致I型胶原数量减少或结构异常，引起骨密度下降、骨脆性增加，反复发生骨折的单基因遗传性骨骼疾病。成骨不全症按照分型的不同，其严重程度及预后也不同。从医学上讲，“瓷娃娃”不适合怀孕，由于骨骼十分脆弱，她们在孕期发生危险的概率比普通孕妇高几十甚至上百倍。

小张（化名）是一名预产期将近的“瓷娃娃”母亲，数日前就诊于玉环市人民医院，考虑孕妇自身病情棘手，另孕期产检B超提示胎儿心脏发育异常，主动脉弓偏窄，当地医师建议转诊至综合能力强的医院就诊，最终孕妇选择至我院分娩。10月9日，患者首次来我院产科就诊，经过详细询问病史后得知，该孕妇自幼多次骨折，被诊断为成骨不全症，近来有反复胸闷主诉，心超提示肺动脉高压。接诊医师随后将该患者病情汇报产科副主任金利栩（主持），考虑孕妇体格小且骨骼严重变形，增加了胎儿娩出的难度，另外，胎儿娩出后胎盘血液循环减少，可能引起循环血量增加，大量血液回流至心脏，极易引发心功能衰竭，以上不利因素均给手术带来各种风险和挑战。金利栩为该孕妇开展多学科会诊，由麻醉科、儿科、重症医学科、心血管内科、骨科等专科的多位专家一起讨论，共同制定手术及治疗方案。因孕妇严重的骨骼变形，同时巨大的子宫上抬膈肌，气道变形，阻力增加，亦增加术中麻醉的难度，为确保手术安全进行，麻醉科副主任熊响清主任医师亲力亲为，术前反复床旁会诊，为患者制定最优的麻醉方案。

10月12日下午，一切准备就绪，所有人为这名“瓷娃娃母亲”严阵以待。全麻成功后，金利栩认真地为患者进行手术，确保每个动作轻柔以免孕妇发生骨折。最终，在金利栩团队协助下，于当天14：08顺利分娩一体重3.0kg的男性活婴，新生儿外观及出生评分正常，术后产妇生命体征平稳，手术过程顺利，这位“瓷娃娃”母亲终于“如释重负”，露出了久违的笑容。